以中轴骨骼为主,病因不明的慢性,进行性全身疾病.是血清学阴性引起疼痛和进行性僵硬的脊柱关节病中最常见的疾病,并且可以包括周围关节和非骨性结构病变.

1，发病因素

免疫介导机制,基因遗传,感染和环境因素有关.

1973年确定HLA-B27与强关联,其区域内外其他基因参与,与AS有关的主要组织相容性复合物基因:HLA-B60,HLA-DRB10101,MICA基因,还与白介素-1有关.与AS有关的微生物:沙门菌,耶余森菌,衣原体的完整抗原发现,50%AS患者回肠炎症,肠-血屏障降低.

2,病理特点

AS患者发病初期呈进行性炎症反应,早期组织病理改变发生在中轴骨骼者,特点是脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化.也有文献报道我国45%从外周关节炎开始,髋关节受累,儿童AS常见.

3,临床表现

其关节外表现:腱端病,急性前眼色素膜炎,上行性动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏传导阻滞.马尾综合症,病因不清.

4,影象学诊断

1)AS患者骶髂关节改变最早,髂骨处出现硬化,关节边缘模糊,随后,骶髂关节面也出现边缘不整齐,硬化,两侧出现改变,间隙狭窄,锯齿样改变.最后间隙消失,关节融合.X线分5级,0级正常,1级可疑,2级轻度骶髂关节炎,3级中度,4级关节融合强直.

2)外周关节炎患者,股骨头囊性破坏,股骨头增大,外侧孤立性骨赘和骨盆骨炎

3)中轴病变患者,竹节样脊柱

4)CT,MRI提高早期诊断

5,实验室诊断

80%患者ESR升高,CRP,RF.90%HLA-B27阳性,但无诊断特异性.血清肌酸磷酸激酶具有敏感和特异性.

6,诊断标准

纽约标准1)下腰背部疼痛持续3月,活动改善,休息不减轻;2)腰椎活动受限;3)胸廓扩展范围小于同年龄及性别正常值;4)双侧骶髂关节2-4或单侧3-4.

具有4)加任何一,可确诊.

7.治疗及预后

非甾体类抗炎镇痛药物2种,时间6周,但副作用明显.选择性COX-2抑制剂柳氮磺胺吡啶(SSZ)+甲氨喋呤(MTX)疗效好,副作用少,沙利度胺肿瘤坏死因子抑制剂